反复咳嗽气喘、肺里洗出“牛奶”，原来他们都得了这类病

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有一种呼吸系统疾病，网友搜索最多的题是“你能活多少年”、“能治好吗”、“是否应该做肺移植”。该疾病的早期症状很微妙，因此经常被忽视。这是间质性肺疾病。看起来可能不是很有“杀伤力”，但实际上有很多种。大多数进展缓慢且不可逆转，而少数进展迅速甚至危及生命。

6月15日世界呼吸日之际，新民晚报编辑采访了上海胸科医院呼吸与危重症医学科副主任、主任医师李峰。李峰表示，如果连续几个月出现反复咳嗽、哮喘等症状，就需要警惕此类疾病，不要因粗心而错过治疗时机。

间质性肺疾病有200多种

赵先生今年68岁，吸烟已有30年。近两年来，他经常出现咳嗽、胸闷、气短等症状。以前他可以一口气爬四层楼，现在爬两层楼就气喘吁吁了。这两个月来，咳嗽越来越严重，赵老师就去上海胸科医院检查。李峰听诊发现，赵先生下肺有大量罗音。肺功能检查显示通气功能、换气功能明显降低。CT检查发现肺部不仅有肺气肿，而且肺部有严重纤维化，诊断为“吸烟相关间质性肺疾病，肺纤维化并肺气肿”。

赵老师慌了。他的一位同事也患有间质性肺病，最后因呼吸衰竭去世。难道他自己也难逃一劫？“很多人一听到这个病进展比较快就害怕，但这其实是一种以偏概全的说法。间质性肺病实际上是一组疾病，主要的疾病特点是间质性炎症和间质性纤维化。其病因非常复杂，包括吸烟、职业暴露、病感染、基因突变等，有200多种。”李峰解释说，具体疾病各有不同，由多种原因引起，有的找不到病因，称为“特殊疾病、散发性”。目前，大多数间质性肺疾病无法治愈，但只要明确病因，对症治疗，并积极配合专业医生，病情是可以缓解和稳定的。“患与吸烟有关的间质性肺病的往往是50岁以上的中老年人，尤其是吸烟者。”听完医生耐心的解释，老老师松了口气，决定“戒烟保命”。

少年清肺洗出28升“奶”

当然，间质性肺疾病并不完全是老年人的专利。胸科医院曾经收治过17岁的间质性肺病患者小徐。两年来，小徐一直感觉喉咙有痰、胸闷、气短。他在当地医院接受治疗，被认为符合肺泡蛋白沉积症。双肺呈弥漫性毛玻璃影，有的呈铺路石状。

“这是一种比较罕见的不明原因的间质性肺病，典型的症状是肺部能洗出大量乳汁样物质，所以也叫乳汁病。”李峰表示，由于磷脂蛋白在肺泡内不断沉积，淤积在肺泡和支气管内，阻碍肺通气功能。全肺灌洗是治疗本病最有效的方法。医生在全身麻醉和气管镜下对小徐进行了全肺灌洗，给他的肺部彻底“洗澡”。经过两次治疗，足足28升乳白色液体被洗掉，小徐的症状明显好转。

上海胸科医院每年有间质性肺病门诊患者6000余人次，住院患者500余人次。由于疾病谱广泛，不同的间质性肺疾病具有不同的患者群体特征。一般来说，以中老年患者为主。其中，特发性肺纤维化主要影响中老年吸烟男性，而风湿免疫性疾病相关的间质性肺疾病主要影响女性。结节病和肺泡蛋白沉积症可发生于所有年龄段的人。偶尔，年轻人也会患上这种疾病，这往往与基因异常有关。例如，一名30岁的原发性免疫缺陷患者最近通过基因检测被诊断出患有原发性免疫缺陷。

肺移植是终末期患者唯一出路

李峰介绍，间质性肺疾病常见的临床症状是咳嗽、呼吸困难。早期症状较轻微，但随着病情进展，症状会逐渐恶化。“如果中老年人感觉上楼梯很慢，有点气喘吁吁，比如上三层楼需要停下来休息几次，这可能不是因为体力不足。由于年龄的原因，大家应该思考是否是间质性肺疾病，而且，疾病发展到晚期，活动后会出现胸闷、气短的情况，很多患者会误认为自己患有慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病。或冠心病。因此，胸部CT检查是早期诊断、早期治疗的重要方法。”

确诊疾病后，首先要找到病因，尽可能解决，并积极治疗并发症。李峰表示，对于终末期肺纤维化患者，为了延长生存时间、提高生活质量，最终需要进行肺移植。当然，也有一些新的治疗方法，比如干细胞治疗，学术界正在尝试和探索。

此前，上海COVID-19感染高峰过后，部分感染者出现间质性肺疾病或肺间质异常，来医院检查。李峰说，这可以分为两种情况一种是间质性肺炎，表现为肺部毛玻璃样混浊、实变。使用抗氧化药物，必要时辅以小剂量类固醇抗炎治疗，持续3至6个月。复查后，吸收基本改善；二是肺纤维化，表现为肺部出现网格阴影、蜂窝状肺。主要使用抗炎、抗氧化药物。特别严重的病例可以吸氧和抗纤维化药物治疗。大多数的出生日期在3至12天之间。几个月内慢慢好转。

编辑左彦

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